Pľúcna fibróza: Keď je poslednou šancou transplantácia pľúc

Každý rok o takomto čase si pripomíname dôležitosť informovania o pľúcnych ochoreniach. Tento rok sme dali slovo pacientom – tým, ktorí žijú s ochorením pľúcna fibróza a tiež ľuďom, ktorí absolvovali transplantáciu pľúc.

Ako sa to u nich všetko začalo? S akými príznakmi prišli na vyšetrenie k lekárovi a akú diagnózu im určili? Ako žili pred transplantáciou a ako sa ich život zmenil po nej? Odpovede na tieto otázky sa dozviete priamo od pacientov.

Najprv si však povedzme niečo o samotnej pľúcnej fibróze a tiež o transplantácii pľúc.

Čo je pľúcna fibróza a ako sa prejavuje?

Pľúcna fibróza je ochorenie, ktoré spôsobuje nahradenie funkčných jemných mechúrikov pľúc väzivom alebo fibróznym tkanivom. Pľúca sa následne stávajú tuhšími, menej poddajnými, je väčší problém ich roztiahnuť a hrubšia stena spôsobuje aj problémy s výmenou kyslíka a kysličníka uhličitého medzi mechúrikmi a krvou. Príčiny, ktoré môžu túto fibrotizáciu pľúc alebo pľúcnu fibrózu spôsobiť, môžu byť viaceré. Známych je približne 200 takýchto príčin.

Pľúcna fibróza môže byť idiopatická a non-idiopatická. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze nevieme, čo ju spôsobuje. Nejaký neznámy faktor vonkajšieho prostredia vyvolá poškodenie pľúcnych mechúrikov a toto poškodenie spustí v pľúcach obrannú reakciu najmä imunitného pôvodu, ktorá má za úlohu opraviť poškodené časti. Za nejakých okolností, napríklad genetických alebo vplyvom starnutia organizmu, však príde k „prestreleniu“ tejto opravu vykonávajúcej reakcie, následkom čoho sa začne vytvárať čoraz väčšie množstvo jazvičiek po pľúcach, ktoré sa takto šíria do celých pľúc.

„Idiopatická pľúcna fibróza má slovíčko idiopatická preto, lebo nevieme prečo napríklad u 50-ročného nefajčiara zrazu vznikajú určité príznaky, ktoré sú charakteristické pre toto ochorenie. Nevieme, či je to genetikou, vplyvmi vonkajšieho prostredia, alebo je to niečo v genetickej informácii, čo toho človeka takýmto spôsobom hendikepuje,“ hovorí MUDr. Marta Hájková, CSc. MPH, prednostka kliniky pneumológie a ftizeológie LFUK a UNB v Bratislave a hlavná odborníčka MZ SR pre odbor pneumológie a ftizeológie.

Idiopatická pľúcna fibróza postihuje až 200 000 pacientov v Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je tri až päť rokov, avšak včasná diagnostika a liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.

Vdychovanie škodlivín a autoimunitné ochorenia

Pľúcna fibróza môže vzniknúť aj pri dlhodobom vdychovaní škodlivín. Známe sú ochorenia z vdychovania uhlíkového prachu, kremičitého prachu alebo ťažkých kovov, ako sú chróm alebo napríklad azbest. Medzi škodliviny, ktoré vdychujeme a dostávajú sa do pľúc vzdušnou cestou, patria aj plesne, organický prach, prach z vtáčieho peria, trusu (známe ako pľúca chovateľov holubov alebo exotických vtákov) a tiež rôzne baktérie, ktoré môžu spôsobiť zápal pľúc s následne hojenými jazvami a často aj vírusy. Keďže cez pľúca preteká veľké množstvo krvi v organizme, niektoré látky sa dostávajú do pľúc krvou.

Za vznik pľúcnej fibrózy môžu aj niektoré lieky. Alebo aktívne látky pri iných ochoreniach, ktoré sa dostávajú do pľúc a môžu tam spôsobiť problémy, poškodenie, zápal a následné hojenie jazvičkami. Medzi najčastejšie takéto ochorenia patria reumatologické a autoimunitné.

PF môže vzniknúť aj pri zápalových ochoreniach pľúc. Ide o imunitne podmienené zápaly, patria sem napríklad hypersenzitívna pneumonitída a sarkoidóza. Môže tiež vzniknúť následkom autoimunitných, systémových ochorení, ktoré postihujú viaceré systémy v organizme, medzi nimi aj pľúca. Následkom tohto zápalového procesu sa môže niekedy vyvinúť pľúcna fibróza. Z ostatnými príčinami pľúcnej fibrózy sa stretávame zriedkavejšie.

U hypersenzitívnej pneumoitídy je základom zápalová reakcia, ktorá vzniká ako reakcia na opakovanú inhaláciu alebo vdychovanie častíc vonkajšieho prostredia, väčšinou organického pôvodu. Tieto častice sú väčšinou bielkovinovej alebo mikrobiálnej povahy alebo ide o chemické zlúčeniny a organizmus alebo skôr imunitný systém ich vyhodnotí ako niečo potenciálne škodlivé a začína sa proti tomu brániť. Imunitné bunky sa potom zhlukujú a vytvárajú malé uzlíčky (granuly) v pľúcach. Sú to miesta, kde sú „nakopené“ imunitné bunky v oblastiach, kde došlo k zachyteniu týchto inhalovaných častíc v pľúcach. Následkom tejto zápalovej reakcie, ktorá prebieha dlho a nekontrolovane, môže prísť k vzniku pľúcnej fibrózy.

Non-idiopatická pľúcna fibróza

Pľúcna fibróza, ktorá vznikne ako komplikácia pri niektorom autoimunitnom ochorení a ochorení spojivového tkaniva sa nazýva non-idiopatická pľúcna fibróza.

Podstatou autoimunitných ochorení je to, že organizmus začína vytvárať protilátky, tzv. autoprotilátky, ktoré sú namierené proti vlastným tkanivám a orgánom a vyvoláva v nich zápal. To je aj podstatou autoimunitného poškodenia v pľúcach. Tento zápal môže časom viesť k pľúcnej fibróze.

Aké sú príznaky pľúcnej fibrózy?

Takže už vieme, že pľúcna fibróza vzniká vdychovaním škodlivín vzdušnou cestou, krvou a na vine môžu byť aj aktívne látky pri iných najmä reumatologických a autoimunitných ochoreniach. Ako sa pľúcna fibróza prejavuje? Podobne ako jesenná chrípka, avšak príznaky neodznievajú, naopak celkový stav sa zhoršuje.

Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a často vedú ľudí k mylnému záveru, že ide o bežné prejavy starnutia.

„Hlavným príznakom, ktorý vidíme u pacientov je dýchavičnosť, ktorá je bežne u starších ľudí pripisovaná veku, čo je veľká chyba. Je pravda, že vekom pľúcne funkcie klesajú, ale nie tak rapídne ako pri pľúcnej fibróze. Rada by som zdôraznila, že pri pacientoch s reumatologickým, autoimunitným ochorením sa lekár musí pacienta aktívne pýtať na možné respiračné príznaky. Keď mi pacient povie, že kedysi bežne vyšiel na piate poschodie a dnes už si musí dať na tú istú vzdialenosť prestávku, niečo nie je v poriadku. Ak má tento pacient ešte aj nejaké reumatologické ochorenie a k tomu napríklad kašeľ, posielame ho na funkčné vyšetrenie pľúc. Pľúcna fibróza je okrem dýchavičnosti charakteristická aj príznakmi suchého dráždivého kašľa. Pri pokročilom ochorení už môže byť prítomné aj vykašliavanie. Toto sú hlavné príznaky – dýchavičnosť, zhoršená tolerancia pri fyzickej námahe, kašeľ a celková únava,“ hovorí MUDr. Marta Hájková, CSc. MPH, prednostka kliniky pneumológie a ftizeológie LFUK a UNB v Bratislave a hlavná odborníčka MZ SR pre odbor pneumológie a ftizeológie.

Pri akých ochoreniach hrozí vývoj pľúcnej fibrózy?

Pokiaľ ide o vývoj pľúcnej fibrózy v rámci reumatologických zápalových ochorení, tak jedno z nich je reumatoidná artritída, v rámci systémových ochorení spojiva je to najmä systémová skleróza (sklerodermia). Ďalšími môžu byť vaskulitídy, dermatomyozitídy, polymyozitídy, Sjögrenov syndróm. Veľmi zriedkavo systémový lupus erythematosus.

„U každého pacienta sa pri ambulantnom vyšetrení s reumatoidnou artritídou a systémovými ochorenia spojiva pýtame na možné ťažkosti s dýchaním - ako toleruje námahu, do ktorého poschodia vyjde, či nekašle, či nie je prítomný suchý dráždivý kašeľ, či nemá nejaký tlak na hrudníku, či je tam nejaká zmena … “ hovorí MUDr. Elizabeth Záňová, PhD, reumatologička a pneumologička z Národného ústavu reumatických chorôb Piešťany.

Odborní lekári odporúčajú pri sklerodermii pravidelne kontrolovať pľúcne funkcie, a to najmenej jedenkrát za rok. Príznaky, ktoré postihujú 13 až 16 percent pacientov s touto chorobou, tak bude možné riešiť čo najskôr.

Poznáme aj ochorenia, ktoré nepatria do kategórie autoimunitných alebo systémových, avšak sú spojené s ochorením pľúc. Je to napríklad sarkoidóza, ktorá sa označuje ako multiorgánové ochorenie.

Je to ochorenie najmä lymfatických uzlín. Sarkoidóza, hoci je dosť častá, a to najmä u mladších ľudí medzi 20 – 40 rokov, nespôsobuje závažnejšie postihnutie pľúc, respektíve býva relatívne zriedkavé. Pri ťažších prípadoch je potrebné nasadiť liečbu (kortikoidy).

Unavuje vás dýchanie? Spozornite!

Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť.

Pri pľúcnej fibróze je veľmi dôležitá skorá diagnostika, čím skôr totiž budú príznaky odhalené, tým rýchlejšie  je možné určiť správnu diagnózu a liečbu. Pacient tak získa potrebný lekársky dohľad a psychickú podporu. Včasná a presná diagnóza, a následná liečba môžu minimalizovať príznaky ochorenia a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia.

Je dôležité si zapamätať, že suchý dráždivý kašeľ spolu so zhoršujúcou sa dýchavicou, ktorá postupne obmedzuje fyzickú aktivitu a toleranciu námahy, je nutné brať vážne a vyhľadať lekára, v tomto prípade pneumológa, aby sa urobili potrebné diagnostické kroky a objasnila príčina týchto ťažkostí.

Slovensko má najviac transplantovaných pľúc v dôsledku pľúcnej fibrózy

Slovensko je zo susedných krajín na prvom mieste v transplantácii pľúc pri pľúcnych fibrózach. Napríklad Česi majú na prvom mieste transplantáciu pľúc pri chronickej obštrukčnej chorobe pľúc (CHOCHP). Podobne je na tom aj Viedeň. Na Slovensku figurujú na prvom mieste v transplantáciách pľúcne fibrózy a medzi nimi aj idiopatická pľúcna fibróza (IPF).

„To je to, čo nás odlišuje od iných krajín. Znamená to, že naši pneumológovia správne a včas indikujú pacientov s pľúcnymi fibrózami na transplantáciu pľúc. Keby sme to chceli vyjadriť percentuálne, približne 50% transplantovaných pacientov tvoria pacienti s pľúcnou fibrózou (vrátane IPF), pľúcna artériová hypertenzia tvorí asi 22%, približne 12% sú pacienti s cystickou fibrózou, CHOCHP (chronická obštrukčná choroba pľúc) tvorí zhruba 6% transplantácií a iné diagnózy 10%,“ hovorí MUDr. Marta Hájková, CSc. MPH, prednostka kliniky pneumológie a ftizeológie LFUK a UNB v Bratislave a hlavná odborníčka MZ SR pre odbor pneumológie a ftizeológie.

Samotná transplantácia sa nevykonáva na Slovensku. Podľa slov MUDr. Marty Hájkovej nemáme transplantačné centrum, pretože bohužiaľ nie sú finančné prostriedky na materiálno-technické vybavenie a nemáme na to ani určenú nemocnicu. „Predtransplantačnú prípravu robí nemocnica UNB Bratislava, Ružinov ako jediné pracovisko pre celé Slovensko, ale samotný výkon transplantácie sme od roku 1998 do marca roku 2018 robili vo Viedni. Neskôr nás z kapacitných dôvodov požiadali, aby sme oslovili na spoluprácu Prahu. Od roku 2018 sa transplantácie našich pacientov vykonávajú tam.“ 

Čo musí spĺňať pacient, aby mohol podstúpiť transplantáciu?

Ak by vás zaujímalo, koľko sa čaká na transplantáciu, je to veľmi individuálne. Priemerná dĺžka je 264 dní, avšak u niekoho to môže byť mesiac, iný čaká rok a pol. Transplantácia sa indikuje po tom, keď sa už vyčerpali všetky možnosti liečby a pacient spĺňa podmienky pre transplantáciu. „Následne vyplnia špeciálne tlačivo  – „Návrh na indikáciu transplantácie pľúc“. Je to takzvaný vstupný formulár, kde lekár uvedie vek pacienta, diagnózu, výsledky určitých vyšetrení a podobne. My v Ružinove v Centre pre predtransplantačnú prípravu a potransplantačnú starostlivosť formulár preštudujeme a rozhodneme, čo ďalej. Buď pacienta odmietneme, napríklad, ak už nie je fyzicky zdatný –  má nadváhu alebo podváhu,  alebo už neprejde určitú minimálnu vzdialenosť (300 – 350 metrov). V prípade, že sa nám podľa formulára zdá, že je to vhodný kandidát, pozveme ho do transplantačného centra v Ružinove, aby sme ho videli osobne. Ak je všetko v poriadku, transplantáciu schválime,“ hovorí MUDr. Marta Hájková.

Aké kritériá musia pacienti pred transplantáciou spĺňať? „Jednou z podmienok toho, aby bol pacient odporučený na transplantáciu pľúc je to, že nesmie fajčiť a musí mať už predpísaný kyslík na doma. Ďalej kontrolujeme, v akom stave je jeho srdce, čiže absolvuje kardiologické vyšetrenie. A nakoniec zisťujeme, v akom stave sú jeho kosti, pretože pri tejto operácii sa hrudník úplne otvára, doslova sa pília kosti, takže kandidát na transplantáciu nemôže mať ťažkú poruchu kostnej štruktúry.“

Vekový priemer pacientov schválených na transplantáciu pľúc je 43 rokov, ale už bolo indikované aj 14-ročné dieťa, či 65-ročný dospelý. Pri diagnóze pľúcna fibróza, je to okolo 50 rokov. Darcovia orgánov sú momentálne samovrahovia alebo ľudia s mozgovou smrťou (z akejkoľvek príčiny).

Príprava pacienta na zákrok

Príprava pacienta na transplantáciu závisí od toho, v akom stave sa aktuálne nachádza. V prípade, že trpí podváhou (BMI pod 18) sa pacientovi navrhne zmena jedálnička s cieľom zvýšiť jeho telesnú hmotnosť. Pacienti s nadváhou často užívajú v súvislosti s ich základnou diagnózou kortikoidy, takže im upravujú jedálniček a pohybovú aktivitu. „Pacientom, ktorí prejdú iba krátku vzdialenosť, upravujeme liečbu tak, aby sa im zlepšili pľúcne funkcie natoľko, aby dosiahli optimálny šesťminútový test chôdze (za 6 minúť musia dokázať prejsť 300 až 350 metrov). Ak má pacient kardiologický problém, upravujeme mu liečbu v spolupráci s kardiológom. Samozrejme, je to veľmi individuálne, niekedy zoberú na transplantáciu v Prahe aj pacientov, ktorí prejdú iba 250 metrov. Podmienky nie sú čiernobiele, existuje aj takzvaná šedá zóna.“
Pacient musí absolvovať aj odbornú psychologickú prípravu. „V Ružinove máme vlastnú psychologičku, ktorá funguje len pre pľúcne kliniky a teda samozrejme aj pre transplantačné centrum, kde hrá kľúčovú úlohu. Nie každý sa totiž vie zmieriť s tým, alebo jednoducho nie každý chce nosiť cudzí orgán v tele. A je tu aj otázka etiky - nie každý chce nosiť v tele orgán človeka, ktorý napríklad tragicky zahynul. Ten zákrok však pacientovi podstatne predĺži život a zlepší kvalitu života. Niektorí sa môžu vrátiť do práce, aj keď možno iba na čiastočný úväzok, ale jednoducho sa opäť zaradia do normálneho života.“

Riziká transplantácie a podpora rodiny

Transplantácia je zásadný zákrok do organizmu, takže so sebou nesie aj riziká. Podľa slov MUDr. Marty Hájkovej patrí medzi najväčšie riziko odvrhnutie štepu, teda darovaného orgánu (akútna rejekcia). „Toto sú všetko veci, ktoré vieme zvládnuť. Je tu napríklad aj riziko infekcie, ale na to máme antibiotiká a antivirotiká. Pri antibiotikách chcem povedať to, že pacient, ktorý vykašliava a je kolonizovaný nejakou baktériou musí mať tú baktériu citlivú najmenej na tri antibiotiká. Inak sa na transplantačnú listinu nedostane. Pretože, ak u neho prepukne infekcia, musíme dopredu vedieť, ktorými antibiotikami ho môžeme liečiť, ktoré sú u neho úspešné.“

Pacient, o ktorého rodina nejaví záujem, nemôže byť indikovaný na transplantáciu. Rodina je totiž garantom toho, že má pacient fyzickú aj psychickú podporu po transplantácii. Pomáha pacientovi aj s rehabilitáciou a so všetkými aj všednými vecami a keď niečo nie je v poriadku, kontaktujú lekárov. „Podpora rodinných príslušníkov je extrémne dôležitá, nielen pred, ale aj po transplantácii. Nedávno sa nám vrátil z transplantácie z Prahy pacient už po troch týždňoch a už aj chodil a cvičil.“

Problémom je dostupnosť orgánov

Pozrime sa na transplantácie ešte z druhej strany. Tak ako všade vo svete, aj u nás je problémom nedostatok orgánov. Dlhé čakacie lehoty sú aj pre kompatibilitu. Pľúca musia spĺňať určité kritériá, aby ich organizmus príjemcu neodvrhol. Ďalším problémom je podľa slov MUDr. Marty Hájkovej zvýšenie odberovej aktivity. Už bolo spomenuté, že darcovia orgánov sú v súčasnosti najmä samovrahovia a ľudia, u ktorých nastala mozgová smrť. Takíto pacienti ležia na ARO oddelení a lekári často vedia, že neprežijú a dávajú tzv. echo o potencionálnom darcovi. „Potom sa ďalej sleduje vývoj tohoto pacienta, či to zvládne alebo nie. Akonáhle sa skonštatuje mozgová smrť, nastáva komunikácia s príbuznými, s rodinou. Je to veľmi krehká a citlivá téma, tie rozhovory sú mimoriadne emotívne. Snažíme sa viesť rozhovor tak, aby pochopili, že napriek obrovskej tragédii ich príbuzného, môžu svojím rozhodnutím zachrániť až sedem ďalších životov.“

Pokiaľ ide o transplantácie, na Slovensku máme zákon, podľa ktorého je potencionálnym darcom každý človek, ktorý počas svojho života vyslovene v závete alebo v nejakom vyhlásení transplantáciu neodmietne. „V praxi takto nepostupujeme, konzultujeme takéto rozhodnutie s príbuznými a keď tak odoberieme orgány len s ich súhlasom.“

Pýtajte sa lekára na všetko okolo vašej diagnózy. Vyjadrite aj všetky obavy, ktoré máte

Transplantácia je pre pacientov „konečný“ terapeutický prístup. Najdôležitejšie pri pľúcnej fibróze je, aby bol pacient včas diagnostikovaný a liečený. Ak máte akýkoľvek príznak alebo podozrenie, prípadne aj obavy, choďte za svojim lekárom. Počúvajte svoje pľúca, nepodceňujte príznaky a pri prvých príznakoch vyhľadajte lekára, aby ochorenie nebolo tak pokročilé, že ho medikamentózna liečba nebude môcť zvrátiť.

Diagnóza ochorenia váš život zmení, ale je dôležité si uvedomiť, že v tom nie ste sami. So správnou podporou to dokážete a môžete pokračovať vo veciach, ktoré najviac milujete.

Porozprávajte sa s lekárom o akýchkoľvek obavách, ktoré máte. Presná a včasná diagnostika pľúcnej fibrózy a rýchle nasadenie správnej liečby, môže spomaliť progresiu ochorenia. Nebojte sa klásť otázky o tomto ochorení a o tom, čo môžete urobiť preto, aby ste sa cítili lepšie.

Nájdite lekára, s ktorým sa cítite dobre a ktorý si nájde čas nato, aby si vypočul vaše obavy.

Počúvajte svoje pľúca a pri prvých príznakoch vyhľadajte lekára, aby ochorenie nebolo tak pokročilé, že medikamentózna liečba ho už nebude môcť zvrátiť.

Pred stretnutím so špecialistom vám môže pomôcť zoznam otázok. Vezmite si ich so sebou a použite ich ako sprievodcu pre vašu spoločnú diskusiu.

Pred stanovením diagnózy:

Zhodujú sa niektoré z mojich príznakov s príznakmi pľúcnej fibrózy?

Aké sú príčiny pľúcnej fibrózy?

Mám nejaké rizikové faktory, ktoré zvyšujú moju prognózu pre pľúcnu fibrózu?

Čo je to diagnostické testovanie v špecializovaných centrách, ambulanciách?

Aké testy budem musieť absolvovať, aby som zistil či sú moje príznaky spôsobené pľúcnou fibrózou?

Kedy sa dozviem výsledky?

Informujte lekára o akýchkoľvek zmenách, príznakoch, životnom štýle a tiež liekoch, ktoré užívate. Pomôže mu to stanoviť správnu diagnózu.

Po stanovení diagnózy:

Aká je moja konkrétna diagnóza a čo to pre mňa znamená?

Čo je to pľúcna fibróza?

Ako pokročilý je môj stav?

Bude moje ochorenie postupovať a aké sú príznaky, o ktorých by som mal vedieť?

Čo môžem urobiť, aby som zvládol kašeľ/dýchavičnosť/únavu, alebo iné príznaky?

Sú k dispozícií nejaké možnosti liečby?

Existujú nejaké zmeny životného štýlu, ktoré môžem urobiť, aby som sa cítil lepšie?

Mám kontaktovať svojho lekára, ak si všimnem nový príznak alebo akékoľvek zmeny v príznakoch?

Aká podpora je pre mňa dostupná?

Existuje združenie pacientov alebo skupina na podporu, ktorú môžem kontaktovať?

Kde môžem získať psychologickú podporu, v prípade, že sa u mňa objavia príznaky duševnej choroby (úzkosti, depresie)?

Musím informovať rodinu alebo svojich blízkych o svojom ochorení?

Ako vysvetlím pľúcnu fibrózu ostatným?

Ako často budem chodiť na kontroly?

Koho sa môžem opýtať na praktické problémy, ak neviem zvládnuť svoje príznaky?

Aké komplikácie môžem zažiť v budúcnosti?

Je niečo, čo musím urobiť, aby som mohol plánovať budúcnosť?

Sledujte počas nasledujúcich 4 týždňov príbehy pacientov s pľúcnou fibrózou. Projekt je súčasťou OZ Nádej pre pľúca: Počúvajte svoje pľúca a nepodceňujte príznaky.